MKD সম্পর্কে দীর্ঘদিনের ব্যাখ্যা নতুন করে লেখা হচ্ছে
দশকের পর দশক ধরে বিজ্ঞানীরা মনে করতেন, mevalonate kinase deficiency, বা MKD,-তে দেখা ধ্বংসাত্মক inflammation মূলত macrophages দ্বারা চালিত হয়, যা inflammatory signals উৎপাদনের জন্য পরিচিত এক ধরনের immune cell। সেই ধারণা treatment strategies-কে প্রভাবিত করেছে, কিন্তু macrophage-linked pathways লক্ষ্য করে therapy ব্যবহার করা হলেও কেন অনেক রোগী তীব্র flares ভোগ করতেন, তা পুরোপুরি ব্যাখ্যা করতে পারেনি।
Garvan Institute of Medical Research-এর নতুন কাজ এখন সেই কাঠামোকেই চ্যালেঞ্জ করছে। Immunity-তে প্রকাশিত এক গবেষণায়, গবেষকেরা জানান natural killer cells, বা NK cells, এই রোগে কেন্দ্রীয় ভূমিকা পালন করছে বলে মনে হয়। MKD-র রোগীদের মধ্যে এই কোষগুলো কার্যকর frontline defenders হিসেবে কাজ করার বদলে ক্ষতিগ্রস্ত থাকে, এবং সেই malfunction সংক্রমণ হলে inflammatory responses আরও বাড়িয়ে দিতে পারে।
এই ফল গুরুত্বপূর্ণ, কারণ MKD একটি lifelong autoinflammatory disorder, যা বারবার উচ্চ জ্বর, ত্বকে rash, পেটের inflammation এবং joint pain তৈরি করতে পারে। গুরুতর ক্ষেত্রে, এসব episode জীবন-হানিকর হয়ে উঠতে পারে। রোগটি বিরল বলে ধরা হয়, বিশ্বজুড়ে diagnosed patients মাত্র কয়েকশো, তবে গবেষকদের মতে আরও কিছু case অচিহ্নিত থেকে যেতে পারে।
গবেষণায় কী ভুল হচ্ছে বলা হয়েছে
NK cells সাধারণত compromised cells আক্রমণ করে এবং সেগুলো ধ্বংস করতে toxic granules ছেড়ে সংক্রমণ নিয়ন্ত্রণে সাহায্য করে। Garvan দলের মতে, MKD-তে সেই ব্যবস্থা ভেঙে পড়ে। গবেষণায় এমন NK cells-এর বর্ণনা আছে, যাদের toxic granules কার্যকর আঘাতের জন্য সঠিক জায়গায় যাওয়ার বদলে কোষের ভেতরেই আটকে থাকে।
এই ত্রুটির ফলে কোষগুলো তাদের স্বাভাবিক কাজ ঠিকমতো করতে পারে না। সমস্যা শুরুতেই নিয়ন্ত্রণ করার বদলে, immune system অতিরিক্ত প্রতিক্রিয়া দেখায় বলে মনে হয়, যা এই disorder-কে সংজ্ঞায়িত করা অতিরিক্ত inflammation তৈরি করে। ফলে এই কাজ macrophage-centered model থেকে দৃষ্টি সরিয়ে এমন একটি বিস্তৃত দৃষ্টিভঙ্গির দিকে নিয়ে যায়, যেখানে NK-cell dysfunction রোগের প্রক্রিয়ার একটি বড় অংশ।
এটি immunology-তে কেবল একটি প্রযুক্তিগত সমন্বয় নয়। যদি মূল culprit বছরের পর বছর ধরে clinicians যা ভেবেছেন তা না হয়, তাহলে drug development এবং treatment decisions-ও তার সঙ্গে বদলাতে হতে পারে। বিশেষ করে বিরল রোগে এটি খুবই গুরুত্বপূর্ণ, যেখানে রোগীরা প্রায়ই সীমিত therapeutic options-এর মধ্যে ঘুরে বেড়ান এবং তবু পুনরাবৃত্ত inflammatory crises সহ্য করেন।
