ઘાતક મગજની બીમારી પર ધ્યાન કેન્દ્રિત કરવું

વૈજ્ઞાનિકોએ એન્ટી-NMDA રીસેપ્ટર એન્સેફેલાઇટિસ માટે એક નિર્ણાયક નવો ડ્રગ લક્ષ્ય ઓળખ્યો છે, એક દુર્લભ પરંતુ વિનાશક ઓટોઈમ્યુન વિકાર જેમાં શરીરની પોતાની રોગપ્રતિકારક શક્તિ મગજ પર હમલો કરે છે. આ સ્થિતિ, પત્રકાર સુશાહ કહલાનના સંસ્મરણ 'બ્રેઇન ઓન ફાયર' દ્વારા લોકપ્રિય બનેલી, સાવધાન વિના આવે છે અને એક સ્વસ્થ વ્યક્તિને સાયકોસિસ, શરીર વરણતા અને સંજ્ઞાનાત્મક પતનનો સામનો કરતા હાલમાં બદલી શકે છે બે-ત્રણ સપ્તાહમાં.

આ બીમારી ત્યારે આવે છે જ્યારે રોગપ્રતિકારક શક્તિ NMDA રીસેપ્ટર પર હુમલો કરતી એન્ટીબોડીઝ પેદા કરે છે — ન્યુરોનની સપાટી પર પ્રોટીન જે સ્મૃતિ રચના, શીખવું અને સંજ્ઞાનાત્મક કાર્ય માટે આવશ્યક છે. જ્યારે આ રીસેપ્ટર ખોટી એન્ટીબોડીઓ દ્વારા અવરોધિત કે નષ્ટ થાય છે, તો મગજનો સંકેત આર્કિટેક્ચર વિનાશક રીતે તૂટવા લાગે છે. દર્દીઓ શરૂઆતમાં મનોરોગ લક્ષણો અનુભવી શકે છે જે શિઝોફ્રેનિયા અથવા બાયપોલર ડિસઓર્ડર જેવા લાગે છે, જેનાથી સાચું ઓટોઈમ્યુન કારણ શોધાયા પહેલાં વારંવાર ખોટું નિદાન થાય છે.

પરમાણુ શોધ

સંશોધન દળ આ જટિલ પદ્ધતિને ઓળખ્યો છે જેમાં પેથોજેનિક એન્ટીબોડીઝ NMDA રીસેપ્ટરને નિષ્ક્રિય કરે છે. રીસેપ્ટર સપાટી સાથે બસ જોડાતાને બદલે, એન્ટીબોડીઝ એક પ્રક્રિયાને ટ્રિગર કરે છે જે રીસેપ્ટરને આંતરીય બને તે તરફ દોરી જાય છે — તેઓ ન્યુરોનમાં અંદર ખેંચાય છે જ્યાં તેઓ વધુ કામ કરી શકતા નથી. આ રીસેપ્ટર આંતરીયકરણ તે ન્યુરલ સર્કિટને સાયલન્ટ કરે છે જે NMDA સિગનલિંગ પર આધાર રાખે છે, આ બીમારીને અગ્રણી ન્યુરોલોજીકલ અને મનોરોગ લક્ષણો પેદા કરે છે.

આ આંતરીયકરણ પ્રક્રિયામાં ચોક્કસ પરમાણુ ક્રિયાપ્રતિક્રિયા મેપ કરીને, સંશોધકોએ સંભવ સેધન બિંદુઓ ઓળખ્યા છે જ્યાં દવા એન્ટીબોડીઓની વિનાશક અસર અવરોધી શકે તે રોગપ્રતિકારક શક્તિને વ્યાપક રીતે દમન કર્યા વિના. વર્તમાન એન્ટી-NMDA રીસેપ્ટર એન્સેફેલાઇટિસ ઉપચાર સામાન્ય ઇમ્યુનોસપ્રેશન પર આધાર રાખે છે — ર્યુટુક્સિમેબ અથવા સાયક્લોફોસ્ફેમાઈડ જેવી દવાઓનો ઉપયોગ કરીને રોગપ્રતિકારક પ્રવૃત્તિને વ્યાપક રીતે દમન કરવું. જ્યારે આ ઉપચાર અસરકારક હોઈ શકે છે, તેઓ દર્દીઓને ચેપથી સુરક્ષિત રાખે છે અને નોંધપાત્ર આડ અસર લાવે છે.

લક્ષ્યિત ઉપચાર જે પેથોજેનિક એન્ટીબોડીઝને રીસેપ્ટર આંતરીયકરણને ટ્રિગર કરતા અવરોધ કરે તે બીમારી પદ્ધતિને સીધી રીતે સંબોધવું રોગપ્રતિકારક પ્રતિક્રિયા મોંડવાને બદલે એક મૌલિક વિભિન્ન ઉપચાર પદ્ધતિ પ્રતિનિધિત્વ કરશે.

દર્દીઓ માટે આ શા માટે મહત્વપૂર્ણ છે

એન્ટી-NMDA રીસેપ્ટર એન્સેફેલાઇટિસ મુખ્યત્વે યુવા પુખ્ત વયના અને બાળકોને અસર કરે છે, એક મજબૂત મહિલા પ્રમાણતા સાથે. ઘણા કેસો અંડાશયીય ટેરાટોમાસ સાથે સંકળાયેલા છે — ઓટોઈમ્યુન હુમલા ટ્રિગર કરવા માટે વિચારવામાં આવતું તે મગજના પેશીવાળું સૌમ્ય ગાંઠ. જોકે, કેસોનો પર્યાપ્ત સંખ્યા કોઈ ઓળખાયેલા ગાંઠ વિના ઉદ્ભવે છે, નિદાન અને ઉપચાર વધુ પડીક જટિલ બનાવે છે.

પહેલો લક્ષણથી સાચા નિદાન માટે પ્રવાસ ઘણીવાર વેદનાદાયક છે. દર્દીઓ મનોરોગ વોર્ડમાં દાખલ થઈ શકે છે તે પહેલાં કોઈ ઓટોઈમ્યુન કારણ વિચારે છે. લક્ષણ શરૂઆત અને યોગ્ય ઉપચાર વચ્ચે વિલંબ સંપૂર્ણ પુનરુદ્ધાર અને સ્થાયી ન્યુરોલોજીકલ નુકસાન વચ્ચે તફાવત હોઈ શકે છે. વર્તમાન ઇમ્યુનોસપ્રેશીવ ઉપચાર સાથે પણ, પુનરુદ્ધાર ઘણીવાર ધીમો અને અધૂરો છે, કેટલાક દર્દીઓ સ્થાયી સંજ્ઞાનાત્મક ખોટ અથવા પુનરાવર્તિત એપિસોડ અનુભવે છે.

  • સંશોધકોએ કેવી રીતે પેથોજેનિક એન્ટીબોડીઓ ન્યુરોનમાં NMDA રીસેપ્ટર આંતરીયકરણને ટ્રિગર કરે તે શોધ્યું
  • શોધ દવાઓ માટે ચોક્કસ પરમાણુ લક્ષ્યો પ્રગટ કરે છે જે બીમારી પદ્ધતિને અવરોધી શકે
  • વર્તમાન ઉપચાર નોંધપાત્ર આડ અસર સાથે વ્યાપક ઇમ્યુનોસપ્રેશન પર આધાર રાખે છે
  • લક્ષ્યિત ઉપચાર સમગ્ર રોગપ્રતિકારક કાર્ય સાથે ચેપ વિના બીમારીને સંબોધી શકે
  • આ સ્થિતિ યુવા પુખ્તવય અને બાળકોને મુખ્યત્વે અસર કરે છે, ઘણીવાર મનોરોગ બીમારી જેવું દેખાય છે

વ્યાપક ઓટોઈમ્યુન એન્સેફેલાઇટિસ આવરણ

એન્ટી-NMDA રીસેપ્ટર એન્સેફેલાઇટિસ ઓટોઈમ્યુન એન્સેફેલાઇટિસનો સૌથી સામાન્ય સ્વરૂપ છે, પરંતુ તે વિકાર કુટુંબનો હિસ્સો છે જેમાં એન્ટીબોડીઝ ચોક્કસ મગજના પ્રોટીન પર હુમલો કરે છે. અન્ય પ્રકારો LGI1, CASPR2, GABA-B અને AMPA રીસેપ્ટર પર લક્ષ્ય સુયોજિત કરે છે, પ્રત્યેક ભિન્ન ન્યુરોલોજીકલ સિન્ડ્રોમ પેદા કરે છે. ઓટોઈમ્યુન ન્યુરોલોજીનું ક્ષેત્ર છેલ્લા બે દશક માટે ઝડપથી વિસ્તૃત થયું છે, દર્જનો પેથોજેનિક એન્ટીબોડીઓ હવે ઓળખાયેલા છે.

આ અધ્યયનમાંથી પરમાણુ અંતર્દૃષ્ટી એન્ટી-NMDA રીસેપ્ટર એન્સેફેલાઇટિસથી પરે વિસ્તૃત થઈ શકે છે. જો રીસેપ્ટર આંતરીયકરણ પદ્ધતિ બહુ ઓટોઈમ્યુન એન્સેફેલાઇટિસ પ્રકાર પર સામાન્ય માર્ગ બનાય તો, તે પ્રક્રિયાને લક્ષ્ય બનાતો હસ્તક્ષેપ ન્યુરોલોજીકલ ઓટોઈમ્યુન બીમારીઓની વ્યાપક શ્રેણીમાં લાગુ થાય શકે છે. પેથોજેનિક એન્ટીબોડી અસર અવરોધ કરવાનું સિદ્ધાંત, વૈશ્વિક રોગપ્રતિકારક શક્તિ દમન કરવાને બદલે, આખા ક્ષેત્ર પર સમગ્ર ઉપચાર પદ્ધતિ ફરીથી આકાર આપી શકે છે.

શોધથી સારવાર સુધી

પરમાણુ લક્ષ્યને મંજૂર દવામાં રૂપાંતર કરવું એક લાંબી અને અનિશ્ચિત પ્રક્રિયા છે, જે સામાન્યત્વે વર્ષો પૂર્વક્લિનિક વિકાસ, સુરક્ષા પરીક્ષણ અને ક્લીનિકલ ટ્રાયલ આવશ્યક છે. જોકે, આ સંશોધનમાં ઓળખાયેલ લક્ષ્યની વિશિષ્ટતા પ્રોત્સાહક છે. દવા વિકાસકર્તા સામાન્યત્વે સ્પષ્ટ પરમાણુ પદ્ધતિ સાથે લક્ષ્ય પસંદ કરે છે, કારણ કે તેઓ વધુ તર્કસંગત દવા ડિઝાઇન અને ક્લીનિકલ તપાસમાં સ્પષ્ટ સમાપ્તિ બિંદુ સક્ષમ બનાવે છે.

ઘણી ફાર્માસ્યુટિકલ કંપનીઓ અને શૈક્ષણિક તબીબી કેન્દ્રો ઓટોઈમ્યુન એન્સેફેલાઇટિસ ચિકિત્સા સહાય કર્યાણમાં સક્રિય સંશોધન કાર્યક્રમો ધરાવે છે, અને ફરજબંધ દવા લક્ષ્ય તે પ્રયાસોને ગતિશીલ કરી શકે છે. વિશ્વભર હજાર દર્દીઓ પ્રતિ વર્ષ એન્ટી-NMDA રીસેપ્ટર એન્સેફેલાઇટિસ વિકસિત કરે છે — અને તેમના પરિવારો તેમના પ્રિયજનોને ન્યુરોલોજીકલ કટર તરફ અવતરણ જોતા તે જે પાગલપણ માટે ગેર સમજી શકાય તે — લક્ષ્યિત સારવારનો પ્રસ્પેક્ટ આશાનો એક અંશ પ્રદાન કરે છે જે આ શોધ પહેલાં અસ્તિત્વમાં નથી.

આ લેખ સાયન્સ ડેઈલી દ્વારા રીપોર્ટીંગ પર આધારિત છે. મૂળ લેખ વાંચો.